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先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良發(fā)病時,怎么控制?

2022-09-24
蓮池小骨
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DDH是一種與先天情況有關(guān)、隨生長發(fā)育不斷變化的髖關(guān)節(jié)疾病。從程度上可以分為髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位和無脫位半脫位的單純發(fā)育不良三大類。
雖然治療必須遵循個體化的原則,但是按照患者不同的年齡特征和髖關(guān)節(jié)畸形的嚴重程度,治療也有一些大體的原則。
我將患者按年齡段分為:<18個月,18個月-8歲;8歲-性成熟;性成熟-中年;中年+這5個階段,下面我按年齡段分別向大家介紹一下基本治療原則。

第一階段:<18個月


在這個階段的孩子,由于還不能走路,髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位很難被家長發(fā)現(xiàn);單純發(fā)育不良,就更難通過癥狀和常規(guī)查體發(fā)現(xiàn)。這個年齡段的孩子,髖關(guān)節(jié)問題大多數(shù)是通過髖關(guān)節(jié)篩查發(fā)現(xiàn)的。也有一部分因家長髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,主動把孩子帶到醫(yī)院進行B超篩查,從而發(fā)現(xiàn)這個問題。

18個月以下的孩子,髖關(guān)節(jié)尚未骨化,可塑性非常強,絕大多數(shù)發(fā)育不良的情況可以通過保守治療解決,這就是我們?yōu)槭裁匆e極推進新生兒髖關(guān)節(jié)B超篩查的重要原因。6個月以下的孩子,往往使用軟吊帶固定;6個月以上的孩子則需要使用支具或石膏固定。

 

第二階段:18個月-8歲

在這個年齡段,骨骼逐漸變硬,可塑性大大下降。通過保守治療已經(jīng)不能明顯改變骨形態(tài),因此,18個月以上的孩子,若單純髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良不伴有脫位、半脫位,我們一般不予治療。因為在這個年齡手術(shù)和等孩子長大了手術(shù),療效沒有明顯差別,而手術(shù)風險更高。孩子的髖關(guān)節(jié)仍然有隨著生長發(fā)育長好的可能,我們需要持續(xù)觀察,如果出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)發(fā)育變壞的趨勢,再進行干預。
這個年齡段脫位、半脫位的孩子必須馬上予以治療,通常保守治療成功的可能性不大。因為保守治療成功的先決條件是:股骨頭可以復位到髖臼臼底。孩子一歲半以后,各種髖關(guān)節(jié)的繼發(fā)畸形逐漸產(chǎn)生,使股骨頭難以復位。關(guān)節(jié)外的阻擋因素包括髂腰肌腱和啞鈴型的關(guān)節(jié)囊;關(guān)節(jié)內(nèi)的阻擋因素包括增生的圓韌帶、髖臼橫韌帶和盂唇。這些阻擋因素手法復位都很難解決,如果復位不到底強行保守,可能給孩子造成更可怕的結(jié)果。所以我們通常的做法是:在手術(shù)室給孩子進行全麻,在其完全松弛的情況下試行手法復位,造影透視下判斷復位情況。一旦不能復位到底,馬上進行切開復位。

 
 

在復位到底以后,我們要進一步判斷髖關(guān)節(jié)是否穩(wěn)定。如果穩(wěn)定性不好,就需要進行截骨手術(shù)。

在這個年齡段,髖臼的形狀是可以改變的。對于髖臼大、股骨頭小的髖關(guān)節(jié),我們可以通過彎折髖臼達到髖臼與股骨頭匹配的目的。Dega截骨術(shù)和Pemberton截骨術(shù)都可以達到彎折髖臼的目的,從不同的方向增加股骨頭的覆蓋。

 

對于髖臼和股骨頭形狀一致的髖關(guān)節(jié),我們只需要做改變髖臼方向的手術(shù),而不需要改變髖臼的形狀。如果畸形不重,我們一般選擇Salter截骨術(shù);如果畸形較重,Salter截骨術(shù)不能夠達到理想的矯形,我們會選擇創(chuàng)傷較大,但矯形能力更強的三聯(lián)截骨術(shù)。

 

在髖臼截骨術(shù)完成以后,我們會進一步評估髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定程度。如果穩(wěn)定性依然欠佳,我們會進一步糾正股骨的畸形,這就是我們所說的全套手術(shù)或者上下截骨。年齡段的孩子,術(shù)后往往會出現(xiàn)股骨過度生長,因此,我們在行股骨截骨時往往刻意短縮1.5厘米左右,以確保孩子長大后雙下肢等長。

孩子術(shù)后依從性不如成人,為了減輕孩子的疼痛及避免孩子亂動影響手術(shù)效果,術(shù)后往往需要石膏固定。

第三階段:8歲-性成熟

在這個階段,由于孩子體重尚輕,大多數(shù)不伴有脫位、半脫位的單純髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒仍然不會出現(xiàn)癥狀。對于沒有癥狀的患兒,我們不予以矯正,原因與上一個階段相同。一般我們會建議家長控制患兒體重,鍛煉髖關(guān)節(jié)周圍肌肉力量,嚴密觀察患兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況。
在這個階段中,脫位和嚴重半脫位的患兒,髖臼和股骨頭的畸形進一步加重,往往已經(jīng)不能夠通過切開復位手術(shù)將股骨頭重新復位進髖臼;而且,髖臼的可塑性進一步降低,也很難通過手術(shù)進行理想的彎折。如果到了這個年齡段,孩子還存在單側(cè)高脫位,我們往往采用改良Colonna手術(shù)(關(guān)節(jié)囊成形術(shù))來治療這一部分孩子。改良Colonna手術(shù)是在正常的髖臼位置上,按照股骨頭的形狀磨搓出一個髖臼來容納關(guān)節(jié)囊包裹股骨頭。當關(guān)節(jié)囊生成纖維軟骨后,患兒就可以得到穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)。

 
 

如果髖關(guān)節(jié)極不穩(wěn)定,不手術(shù)其功能情況很差,進行其他手術(shù)療效又有限時,我們可以選擇創(chuàng)傷較小的Chiari截骨,防止股骨頭繼續(xù)向上脫位,穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)。

如果股骨側(cè)存在畸形,影響髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性,也需要一并矯正。在這個年齡段中,股骨截骨不再引起過度生長,所以無需刻意短縮。

第四階段:性成熟-中年

在這個階段中,單純髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的患者逐漸開始出現(xiàn)疼痛。
治療這一年齡段的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,以改善髖關(guān)節(jié)覆蓋、增加髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性為主要目的,髖臼周圍截骨術(shù)(也稱PAO, Ganz截骨)被大多數(shù)業(yè)內(nèi)醫(yī)生認為是最佳選擇,其具有顯著優(yōu)勢:能夠各個方向矯正髖臼,便于畸形糾正;保持骨盆后柱完整,患者術(shù)后可早期下地康復;保留髖臼血運,無髖臼骨壞死的發(fā)生;截骨不進髖臼,不增加關(guān)節(jié)磨損;不改變骨盆整體形態(tài),不影響妊娠及內(nèi)臟功能;只用螺釘固定,經(jīng)濟壓力小……髖關(guān)節(jié)覆蓋明顯不足,或雖然影像上看只是臨界發(fā)育不良但癥狀明顯,且保守治療不能有效緩解癥狀的患者,都可以考慮進行手術(shù)矯正。

 
 

這個年齡段的患者,髖臼形狀已經(jīng)完全無法改變,如果存在髖臼和股骨頭的匹配不良,只能從股骨頭著手解決。因為股骨頭血供單一,非常容易出現(xiàn)骨壞死的組織。所以在股骨頸部的手術(shù),一定要在髖關(guān)節(jié)外科脫位技術(shù)的加持下進行。

在這個階段評估髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性,同樣要考慮股骨。股骨前傾角和頸干角的變化都有可能影響髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。如果股骨出現(xiàn)影響髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性及長期預后的情況,我們會一并予以矯正。

在這個階段的患者,如果仍存在單側(cè)髖關(guān)節(jié)嚴重的半脫位或脫位,我們會很謹慎地評估術(shù)前情況,選擇Colonna手術(shù)。因為在這個年齡段,骨和關(guān)節(jié)塑形能力進一步下降,愈后不良的可能性進一步升高。

如果患者已經(jīng)出現(xiàn)嚴重的骨關(guān)節(jié)炎,各種截骨矯形手術(shù)的療效就很有限了。對于年紀很輕、不適宜馬上進行關(guān)節(jié)置換術(shù)的體力勞動者,髖關(guān)節(jié)融合是一種無奈的選擇。

第五階段:中年+

患者一旦超過45歲,我們進行保髖手術(shù)就非常謹慎了。只有關(guān)節(jié)條件好、體重輕、關(guān)節(jié)周圍肌肉力量好、治療依從性好,又不存在任何骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)的患者,保髖手術(shù)才有可能取得良好的療效。
如果不符合上述條件,且患者已出現(xiàn)影響生活質(zhì)量的疼痛,就可以考慮髖關(guān)節(jié)置換術(shù)了。在這里需要囑咐的是,髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者的髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)和普通的髖關(guān)節(jié)置換有一定差別,手術(shù)難度大,失敗率相對高,需要找對髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良理解比較深的醫(yī)生團隊進行置換手術(shù)。

 

雖然上面說了這么多,但大家需要知道這些都只是一般性原則。每一個患者都是獨立個體,病情都有其特殊性,需要有經(jīng)驗的專業(yè)醫(yī)生通過分析病史、查體、審閱影像學等綜合評估,做出診斷,才能制定出個性化的治療方案?;颊咧g看個X光片就相互診斷的行為,不可取。

來源:知乎(見圖)

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